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La maladie de Clarkson, fuite capillaire

La maladie de Clarkson, aussi appelée syndrome de fuite capillaire ou encore hyperperméabilité capillaire est une maladie rare décrite par Clarkson pour la première fois en 1960, et est donc répertoriée dans les maladies orphelines.

Chez les malades atteints de cette maladie, les pores des capillaires se mettent à augmenter en nombre et en taille, provoquant un écoulement de liquide du sang au liquide interstitiel (liquide se trouvant entre les cellules et les capillaires sanguins). Ce phénomène entraîne une importante hypotension accompagnée d’œdème et une irrigation du sang qui n’est plus satisfaisante, et entraîne un mauvais fonctionnement de nombreux organes.

Les premiers symptômes de cette maladie sont donc en général un œdème prononcé, particulièrement au visage, des douleurs abdominales, des nausées, de l’hypotension, et après examens plus poussés, on décèle en général un taux anormalement bas d’albumine et une augmentation des globules blancs et rouges et des plaquettes dans le sang.

Les conséquences du syndrome de fuite capillaire peuvent être graves, voire mortelles si la maladie n’est pas prise à temps. L’hypotension risque de provoquer un arrêt du système cardio-vasculaire, et le dysfonctionnement des organes peut provoquer une nécrose du système tubulaire des reins, engendrant une insuffisance rénale.

C’est une maladie qui touche particulièrement les adultes, les deux sexes confondus, dont la cause n’est pas connue, même si, dans tous les cas, le malade sortait d’une maladie infectieuse. Une centaine de cas touchés par la maladie de Clarkson ont été recensés depuis 1960, et jusqu’en 2003, 21% des malades étaient emportés par la maladie. Depuis, des remèdes plus adaptés ont permis d’enrayer la maladie, mais le plus souvent elle devient chronique, présentant des épisodes récurrents plus ou moins dangereux.

Cette maladie est donc à prendre très au sérieux dès les premiers symptômes, afin de permettre une excellente prise en charge médicale et garantir au malade les meilleures chances de rétablissement.
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